早期psc如何确诊.psc怎么确诊？

如何正确看待自身免疫抗体?

〖壹〗
、自身抗体是针对人体自身组织、器官 、细胞及其成分的免疫反应产物，它们在维持人体生长
、发育和生存中起着关键作用
。正常的免疫系统能有效地识别并保护自身组织不受外部侵害 ，但一旦免疫耐受机制遭到破坏
，免疫系统会将自身组织误认为外来异物，从而引发自身免疫反应 ，产生自身抗体。

〖贰〗、自身抗体的检测是诊断自身免疫性疾病的重要手段 。通过检测血液中的特定自身抗体
，可以识别出与自身免疫性疾病相关的情况
。自身抗体检测结果的解读需要专业知识，医生会根据检测结果和其他临床信息来判断是否患有自身免疫性疾病。自身抗体与自身免疫性疾病之间的关系复杂 ，需要深入研究 。

〖叁〗 、自身免疫性肝炎（AIH）是一种由于失去对肝细胞的免疫耐受
，长期对肝细胞产生免疫介导损伤的慢性疾病
。临床上以波动性黄疸
、高γ-球蛋白血症、循环中存在自身抗体及女性易患为特点。根据血清自身抗体谱，AIH可以分成三个血清亚型：I型AIH 、II型AIH和III型AIH 。

〖肆〗
、自身抗体能否致病 ，关键在于正常的免疫调节是否得以维持
。过去认为机体能辨认自我
，不产生自身抗体，但实际上并非如此。正常人体可以测得抗甲状腺球蛋白及DNA抗体 ，细菌感染中的脂多糖体也可刺激某些自身抗体的产生，但在正常免疫调节下
，这些自身抗体难以维持，最终消失而不致病 。

〖伍〗、在某些情况下 ，这些自身抗体可能会被机体的免疫系统自然调节或抑制
。但在其他情况下
，如果这些抗体的产生持续增多并攻击正常组织或细胞，就可能引发自身免疫性疾病的发生和发展。因此 ，保持免疫系统的健康状态对于预防自身免疫性疾病的发生至关重要 。

〖陆〗 、正常人体血液中可以有低滴度的自身抗体
，但不会发生疾病，但如果自身抗体的滴度超过某—水平 ，就可能对身体产生损伤
，诱发疾病。自身免疫反应可通过几种途径触发：正常情况下机体中严格限制在某一特定部位（与免疫系统隔离）的物质（隐蔽抗原）释放出来进入全身循环
。

聊聊肺瘢痕癌的那些事

0年以上的慢性支气管炎
、45岁以上的肺结核、或近几年同一肺野反复出现炎症者应警惕PSC。『2』陈旧肺结核患者出现咳嗽或伴痰血，复查抗酸杆菌 ，应警惕结核瘢痕癌变 。『3』肺野边缘的圆形病灶要注意有无PSC常有的X线征象
，即肺上叶周边部呈分叶状或边缘有毛刺，伴胸膜凹陷征 、尾巴征或兔耳征
。

PBC和PSC有哪些生化上的异常?

在研究PBC（原发性胆汁性胆管炎）和PSC（原发性硬化性胆管炎）的生化异常时 ，发现碱性磷酸酶常有显著升高，通常超出正常范围的3至4倍。同时
，丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）亦有中度增高现象 。血清胆红素在PBC患者的初始阶段通常保持在正常水平
。

实验室检查方面肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高时PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现 ，并提示PBC预后不佳 。另外
，血清抗线粒体抗体（AMA）阳性是诊断PBC的重要免疫学指标
。

PSC是一种进展性胆汁淤积性肝病，流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同 ，PSC主要影响男性
，70（40～98）的患者伴有炎症性肠病 。PSC是进展性疾病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏 ，引起胆汁淤积
、肝纤维化和肝硬化
。在疾病的各个阶段
，发生胆管癌的危险性升高。

自身免疫性肝炎即自身免疫性肝病，内容包括较多 ，如PBC、PSC 、AIH
，临床多见PBC，这部分病人首先可能表现为皮肤瘙痒 ，因为肝内胆管的阻塞，直接胆红素升高
，直接胆红素可溶于血，随血流到全身后可以刺激周围神经引起瘙痒症状 ，所以最先开始出现的症状是瘙痒 。

自身免疫性肝病是一种以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病
，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）
、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。这些疾病之间常存在重叠综合征，并可能伴随肝外免疫性疾病
。诊断通常基于肝脏生化指标异常、自身抗体检测和组织病理特征。

硬化性胆管炎的混淆的疾病

〖壹〗 、硬化性胆管炎的鉴别诊断是一个关键问题 ，主要难点在于与原发性硬化性胆管炎的区分 。两者都可能表现出梗阻性黄疸的症状
，但原发性硬化性胆管炎常常伴随肠道炎症，胆道成像检查会显示出肝外胆管的环形狭窄 ，且肝内胆管通常受累更为严重
，表现为串珠样轻度扩张
。

〖贰〗
、主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病 ，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄
，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重 ，轻度扩张的胆管呈串珠样 。

〖叁〗、慢性活动性肝炎：其特征性表现为组织学检查中的碎片状坏死
。通过胆道造影，可以观察到急性肝炎病程 、肝炎接触史或手术感染等因素。黄疸消退
、ALT升高、GGT和ALP变化特点有助于区分 。 继发性硬化性胆管炎：有胆管疾病反复发作或手术史
，炎性狭窄呈环状且较短，伴有结石和胆管黏膜损伤
。

〖肆〗 、原发性硬化性胆管炎（PSC）PSC在表现上可与胆管癌混淆。然而 ，最受关注的问题在于如何确定PSC患者是否新伴发胆管癌 。管周浸润型（PI型）胆管癌可能产生跳跃性病变
，与PSC中表现的多处狭窄非常相似
。对于PI型胆管癌，病变通常局限于胆道系统的某一部分 ，但对于PSC患者
，病变通常弥漫分布于整个胆道系统。

〖伍〗
、硬化性胆管炎，一种罕见的胆管梗阻性疾病 ，起因于胆囊颈或胆囊管结石及其引发的炎症 。1905年
，Kehr首次报道了胆囊管结石嵌顿导致的肝总管梗阻，成为黄疸的罕见成因。1940年 ，阿根廷医生Pablo在手术中观察到肝管存在生理括约肌功能
，并于1948年将其命名为解剖功能综合征，描述了结石嵌顿压迫引发的梗阻性黄疸
。

肝门部胆管癌的鉴别诊断

〖壹〗、肝门部胆管癌的诊断通常遵循经典模式：黄疸 、肝内胆管扩张、肝外胆管正常
、胆囊空虚以及肝门部的肿瘤表现。早期确诊对于提高切除治愈率至关重要 ，尽管诊断相对容易，但往往在黄疸出现后
，病情已进入中晚期 。影像学检查是诊断的关键
。

〖贰〗、这类患者往往都是有长期肝硬化 、门脉高压症的病史。黄疸和肝内胆管扩张的不明显，而且可能病史较长 ，临床症状有波动（时重时轻） 。影像学检查没有明确的胆管梗阻表现
。一般肿瘤标记物不会升高。这类病人处理一定要谨慎
，一旦当做肝门部胆管癌进行手术，局面将会很被动 。

〖叁〗
、肝门部胆管癌的CT表现为：①胆管分叉部和肝总管近端的肿瘤阻塞胆管 ，使其呈中、重度扩张
，肝内胆管也有扩张，可为一侧或两侧 ，相应部位肝实质萎缩
。②肝门区肿块体积较小
，呈低密度或等密度，常截然阻断呈放射状分布的扩张胆管而使后者呈典型的软藤征。③肿块增强扫描无明显强化 。

自身免疫性肝病如何诊断?

自身免疫性肝病诊断的金标准是做肝组织穿刺 ，以及肝脏的病理活检
，在显微镜下进行鉴别诊断
。自身免疫性肝病属于慢性肝脏疾病中的大类，具体可以分为自身免疫性肝炎即AIH 、原发性胆汁性肝硬化即PBC
、原发性硬化性胆管炎即PSC。

主要的诊断标准第一个是碱性磷酸酶升高 ，第二个是抗线粒体抗M2型抗体的高低度，第三个是影像学的排除大胆管的梗阻
，第四点病理提示小胆管的损害；原发性硬化性胆管炎，它的诊断主要是根据临床生化的检查提示 ，淤胆及自身抗体的出现
，胆管造影提示肝内外胆管有多发的狭窄扩张的串珠样表现 。

自身免疫性肝病是一种较为少见的肝脏疾病，多数见于女性 ，可以通过检查自身免疫性肝病抗体来诊断这种疾病。自身免疫性肝病抗体如果阳性就可以诊断为自身免疫性肝病
，比较好排除其它肝脏疾病的存在
。一旦诊断自免肝就需要积极的保肝抗炎治疗。

自身免疫性肝炎（AIH）的诊断 AIH的流行率约为170/10万左右，主要发生于青年女性 ，常导致严重的肝炎表现
，并可快速进展至肝硬化 。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央－汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据
。

在诊断上，自身免疫性肝病通常需通过血清学检测 、影像学检查和组织病理学分析来确定。血清学检测可检测到特异性自身抗体 ，如AIH中的抗核抗体（ANA）
、抗平滑肌抗体（SMA）和PBC中的抗线粒体抗体（AMA） 。影像学检查如肝超声、CT或MRI有助于观察肝组织的结构变化
。